Identifier les prédicteurs de lésions organiques chez les enfants atteints de lupus érythémateux systémique

Identifier les prédicteurs de lésions organiques chez les enfants atteints de lupus érythémateux systémique

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Le lupus érythémateux disséminé chez l'enfant (LEDc) est une maladie auto-immune chronique et grave qui comporte un risque de lésions organiques précoces. L'identification de prédicteurs spécifiques chez les enfants est essentielle pour prévenir de tels dommages.

Lors de son congrès de 2024, EULAR – l’Alliance européenne des associations de rhumatologie – a organisé une session sur la rhumatologie pédiatrique qui a présenté de nouveaux travaux sur les facteurs associés à l’accumulation de dommages dans le LEDc, en mettant l’accent sur les régimes de corticostéroïdes et le maintien d’une faible activité de la maladie.

Le LEDc est un trouble multisystémique rare avec une morbidité associée importante, mais les lignes directrices fondées sur des preuves sont rares et, en tant que telle, la prise en charge repose souvent sur l'expertise clinique. Les critères EULAR/ACR-2019 ont montré une sensibilité chez les patients atteints de LEDc, ce qui pourrait permettre une reconnaissance plus précoce des patients présentant une atteinte d'un organe unique ou majeur, mais l'identification de prédicteurs spécifiques dans ce groupe vulnérable est essentielle pour prévenir des dommages durables.

Les nouveaux travaux, présentés au congrès EULAR 2024, visaient à déterminer comment les variables cliniques, démographiques et thérapeutiques sont en corrélation avec l'accumulation de dommages dans le cSLE. Maria Hanif et ses collègues espéraient que la stratification des patients en fonction des niveaux moyens d'activité de la maladie au cours de l'évolution de la maladie les aiderait à identifier des prédicteurs indépendants de dommages, même chez les enfants présentant une faible activité de la maladie.

Pour y parvenir, des données ont été collectées auprès de 430 enfants participant à l’étude de cohorte britannique JSLE. Les analyses ont été effectuées sur l’ensemble de la cohorte, ainsi que sur deux sous-groupes basés sur l’activité de la maladie : une activité faible et une activité modérée à élevée.

Sur une période de suivi médiane de 46 mois, 23 % des enfants ont subi des lésions organiques. Au sein de l'ensemble de la cohorte, des analyses multivariées ont montré que trois facteurs étaient associés à l'accumulation de dommages : l'exposition à la méthylprednisolone, le score moyen ajusté en fonction du temps de l'évaluation globale du médecin (PGA) et le score moyen ajusté de l'indice d'activité de la maladie (AMS) du LED.

En examinant uniquement le sous-groupe d’activité modérée à élevée de la maladie, 28,1 % ont subi des dommages, mais les trois mêmes facteurs ont été identifiés comme prédicteurs. Dans le sous-groupe à faible activité de la maladie, 20,5 % des enfants ont subi de nouveaux dommages, et encore une fois, l'exposition à la méthylprednisolone et le score PGA moyen ajusté en fonction du temps ont été associés à l'accumulation de dommages, mais pas au score AMS.

Cette étude souligne le rôle de l'exposition aux corticostéroïdes en tant que facteur de risque important et potentiellement modifiable dans le LEDc, et suggère qu'il est nécessaire de revoir les limites posologiques pédiatriques, qui dépassent généralement les recommandations pour adultes. De plus, un lien direct a été découvert entre l’activité de la maladie et les dommages, chaque augmentation d’une unité de l’indice d’activité de la maladie SLEDAI augmentant le risque de dommages de 13 à 15 % chez les personnes ayant une activité modérée à élevée.

Cela n'a pas été observé chez les patients présentant une AMS de 4 ou moins, ce qui suggère qu'une faible activité de la maladie, maintenue via des stratégies de traitement pour cibler, pourrait réduire considérablement le risque de dommages. Ces résultats mettent en évidence la nécessité de mettre à jour les protocoles de traitement limitant l’utilisation des corticostéroïdes tout en gérant efficacement l’activité de la maladie.

Fourni par l'Alliance européenne des associations de rhumatologie (EULAR)

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